A Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) provoca um quadro clínico inicial de demência, além de confusão cerebral. Outro sintoma comum é a perda de memória e o aparecimento de tumores. Acometido por ela, o influenciador no ramo de aviação Lito Sousa, que tem 3 milhões de seguidores em uma de suas redes sociais, implorou neste domingo (23) para participar de estudos e tratamentos experimentais contra a DCJ, tamanho o desespero dele e da família depois do diagnóstico e de saberem que estavam em uma lista de espera .
Entre os anos de 2005 e 2021, o Brasil teve 1.576 notificações de casos suspeitos da DCJ, principalmente nas regiões Sul, Sudeste e Nordeste. São Paulo com 32,5% (512), Paraná com 12,0% (189) e Minas Gerais com 10% (158) foram os estados com a maior incidência, segundo o Ministério da Saúde (MS).
Raridade e transmissão
A DCJ é rara e fatal. Ela se caracteriza por ser um tipo de encefalopatia com poder de transmissibilidade e tem características que causam alterações no cérebro das pessoas, com aspectos esponjosos (veja todos os detalhes de prevencao, diagnóstico e tratamento abaixo).
Uma partícula infectante denominada de ''prion'' é apontada como a responsável pela causa e transmissão da DCJ. O Ministério da Saúde detalha da seguinte forma essa etapa da doença:
''Os príons são agentes infecciosos de tamanho menor que os vírus, formados apenas por proteínas altamente estáveis e resistentes a diversos processos físico-químicos. Para a Organização Mundial de Saúde (OMS), a definição de um caso suspeito da doença se baseia nas análises dos exames, sinais e sintomas e história epidemiológica do paciente. Desta forma, o caso pode ser definido como possível, provável e definitivo, mas a confirmação final só pode ser feita por meio da necropsia com a análise neuropatológica de fragmentos do cérebro que envolvem a realização de testes histopatológicos e/ou imunohistoquímicos''.
Formas da doença
A maior parte dos casos confirmados vem de forma esporádica, com 85% do total. Nessas confirmações, a DCJ não apresenta causa e fonte conhecida e não tem um padrão de transmissibilidade detectada pelos especialistas. Também não se relaciona com a doença anteriormente diagnosticada em algum familiar e nem tem relação com possível consumo de carne ou viagens internacionais.
Outros 5% a 15% dos casos da DCJ são hereditários. Para diferenciar da forma esporádica é necessário fazer um teste para detecção da mutação.
E em torno de 1% vem da chamada forma ''iatrogênica'', pela exposição à proteína PrPSc em, por exemplo, procedimentos invasivos com instrumentos cirúrgicos contaminados, transplantes de córnea ou ''administração de hormônios de crescimento extraídos de hipófise de cadáveres e gonadotrofinas cadavéricas'', esclarece o MS.
Idades com maior frequência da DCJ
Lito Sousa tem 59 anos de idade. Pessoas acima de 55 e abaixo de 74 anos foram as mais acometidas pela doença no período pesquisado, com 53,6% (845) de casos suspeitos em mulheres e 46,3% (730) em homens.
Existem casos em que a DCJ hereditária é diagnosticada em torno dos 50 anos de idade, com demência tardia.
Sintomas: veja os principais
- Quadro clínico inicial de demência associada a outros sinais e sintomas neurológicos multifocais e psiquiátricos, como desordem cerebral, perda de memória, tremores, ataxia, afasia, falta de coordenação motora, distúrbios visuais, espasmos musculares (mioclonia) e alterações de comportamento.
- Podem ser esperados: dor de cabeça, fadiga, sono, falta de apetite e distúrbios da linguagem.
- Paciente apresenta uma piora rápida e progressiva após o início dos sinais e sintomas.
- Pode ocorrer insônia, depressão, ataques epiléticos, paralisia facial, dentre outros.
Como fazer o diagnóstico
- Exames: Eletroencefalograma (EEG), Ressonância Magnética (RM), Tomografia computadorizada (TC), sequenciamento completo e identificação do gene (PRNP)
- Confirmação definitiva só acontece através de análise de fragmentos do cérebro coletados a partir de biopsia ou necropsia para a realização de testes histopatológicos e/ou imunohistoquímicos
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Formas de prevenção e cuidados no tratamento da DCJ
