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Lúpus eritematoso sistêmico

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Conteúdo exclusivo para o iG no Brasil e usado pelos Institutos Nacionais de Saúde dos Estados Unidos

Definição

O lúpus eritematoso sistêmico (LES) é uma doença autoimune crônica. O LES pode afetar a pele, as articulações, rins e outros órgãos.

Nomes alternativos

Lúpus eritematoso disseminado; LES; lúpus, lúpus eritematoso

Causas, incidência e fatores de risco

O LES (lúpus) é uma doença autoimune. Isso significa que há um problema com a resposta normal do sistema imunológico do organismo.

Foto: ADAM

Lúpus eritematoso sistêmico

Normalmente, o sistema imunológico ajuda a proteger o corpo de substâncias nocivas. Mas nos pacientes com uma doença autoimune, o sistema imune não consegue diferenciar entre substâncias nocivas e substâncias saudáveis.

O resultado é uma resposta imune excessiva que ataca células e tecidos que de outro modo seriam saudáveis. Isso leva a inflamação a longo prazo (crônica).

A causa subjacente das doenças autoimunes não é totalmente conhecida. O LES pode ser brando ou grave o suficiente para levar à morte e afeta nove vezes mais mulheres do que homens. Pode ocorrer em qualquer idade, mas aparece mais frequentemente em pessoas entre 10 e 50 anos. Os afro-descendentes e os asiáticos são afetados com mais frequência do que pessoas de outras raças.

O LES também pode ser causado por algumas drogas.

Sintomas

Os sintomas podem variar de pessoa para pessoa e podem aparecer e desaparecer. A doença pode afetar primeiramente um órgão ou sistema do organismo. Outros podem ser afetados posteriormente.

Quase todas as pessoas com LES têm dor e edema nas articulações. Algumas desenvolvem artrite. As articulações frequentemente afetadas são as dedos, mãos, punhos e joelhos.

Outros sintomas comuns incluem:

  • Dor no peito ao inspirar profundamente
  • Fadiga
  • Febre sem outra causa
  • Desconforto geral, ansiedade, mal-estar
  • Perda de cabelo
  • Feridas na boca
  • Sensibilidade à luz do sol
  • Rash cutâneo – um rash em forma de "borboleta" sobre as bochechas e a ponte do nariz afetam cerca de metade das pessoas com LES. O rash piora com a luz do sol. O rash também pode ser generalizado.
  • Linfonodos aumentados

Outros sintomas dependem de qual é a parte do corpo afetada:

  • Cérebro e sistema nervoso:
    • Dores de cabeça
    • Deficiência cognitiva leve
    • Dormência, formigamento ou dor em braços e pernas
    • Alterações de personalidade
    • Psicose
    • Risco de acidente vascular cerebral (AVC)
    • Convulsões
    • Problemas de visão
  • Trato digestivo: dor abdominal, náuseas e vômitos
  • Coração: ritmo cardíaco anormal (arritmias)
  • Rins: sangue na urina
  • Pulmões: tosse com sangue e dificuldade para respirar
  • Pele: coloração irregular da pele, dedos que mudam de cor com o frio (fenômeno de Raynaud)

Exames e testes

O diagnóstico de LES se baseia na presença de pelo menos 4 das 11 características típicas da doença. O médico auscultará o seu peito com um estetoscópio. Um som chamado atrito pericárdico ou atrito pleural poderá ser escutado. Também será realizado um exame neurológico.

Os exames usados para diagnosticar o LES incluem:

  • Exames de anticorpos, como:
    • Teste de anticorpos antinucleares
    • anti-DNA de dupla hélice (dsDNA)
    • Anticorpos antifosfolipídeos
    • Anticorpos anti-Smith
  • Hemograma completo para mostrar baixa contagem de glóbulos brancos, hemoglobina ou plaquetas
  • Radiografia de tórax evidenciando pleurite ou pericardite
  • Biópsia renal
  • Uranálise para mostrar sangue, cilindros ou proteína na urina

Essa doença também pode alterar os resultados dos seguintes exames:

  • Anticorpos anti-SSA ou anti-SSB
  • Anticorpo antitireoglobulina
  • Anticorpo microssômico antitiroide
  • Componentes do complemento (C3 e C4)
  • Teste de Coombs – direto
  • Crioglobulinas
  • Velocidade de hemossedimentação
  • Fator reumatoide
  • RPR – um exame de sífilis
  • Eletroforese de globulina sérica
  • Eletroforese de proteína sérica

Tratamento

Não há cura para o LES. O objetivo do tratamento é controlar os sintomas. Os sintomas individuais determinam o tratamento.

A doença branda que envolve rash, dores de cabeça, febre, artrite, pleurisia e pericardite não necessita de muita terapia.

  • Os anti-inflamatórios não esteroides (AINEs) são usados para tratar artrite e pleurisia
  • As pomadas com corticoides são usadas para tratar o rash cutâneo
  • Uma droga antimalárica e corticoides de baixa dosagem também são usados às vezes para a pele e os sintomas de artrite

Você deve utilizar roupa protetora, óculos de sol e protetor solar quando estiver ao sol.

Sintomas graves ou que acarretem risco de morte (como a anemia hemolítica, amplo envolvimento cardíaco ou pulmonar, doença renal ou envolvimento do sistema nervoso central) frequentemente necessitam de tratamento com um reumatologista e outros especialistas.

  • Corticoides ou medicamentos para diminuir a resposta do sistema imune podem ser prescritos para controlar os diversos sintomas
  • São usadas drogas citotóxicas (drogas que bloqueiam o crescimento celular) para tratar as pessoas que não respondem bem aos corticoides ou que não conseguem parar de tomar corticoides sem que os sintomas piorem

Evolução (prognóstico)

Foto: ADAM

Lúpus, discoide no rosto de uma criança

O prognóstico para pessoas com LES melhorou nos últimos anos. Muitas pessoas têm a forma branda da doença.

As mulheres que sofrem de lúpus e engravidam, frequentemente são capazes de manter a gravidez e dar à luz um bebê normal, desde que não sofram de doença renal ou cardíaca grave e o LES esteja sendo tratado adequadamente.

A presença de anticorpos antifosfolipídeos pode aumentar a possibilidade de perda na gravidez. A taxa de sobrevivência em 10 anos para os pacientes de lúpus é de mais de 85%.

As pessoas com  comprometimento grave do cérebro, pulmões, coração e rins têm resultados piores do que outras em termos de sobrevivência e incapacidade.

Complicações

Algumas pessoas com LES têm depósitos de anticorpos nas células (glomérulos) dos rins. Isso leva a uma doença chamada de nefrite lúpica. Os pacientes com essa doença podem acabar desenvolvendo insuficiência renal e precisar de diálise ou de um transplante renal.

O LES causa danos em diferentes partes do corpo, inclusive:

  • Coágulos sanguíneos nas pernas (trombose venosa profunda) ou nos pulmões (embolia pulmonar)
  • Destruição dos glóbulos vermelhos (anemia hemolítica) ou anemia crônica
  • Líquido ao redor do coração (pericardite), endocardite ou inflamação do coração (miocardite)
  • Líquido ao redor dos pulmões (derrames pleurais), danos ao tecido pulmonar (doença pulmonar intersticial)
  • Complicações da gravidez, incluindo aborto espontâneo e recidiva de LES durante a gravidez
  • AVC 
  • Contagem muito baixa de plaquetas no sangue (trombocitopenia)
  • Vasculite, que pode danificar artérias de qualquer parte do corpo

Ligando para seu médico

Ligue para seu médico se desenvolver sintomas de LES. Ligue também se tiver LES e os sintomas piorarem, ou caso apareçam novos sintomas.

Referências

Ruiz-Irastorza G, Ramos-Casals M, Brito-Zeron P, Khamashta MA. Clinical efficacy and side effects of antimalarials in systemic lupus erythematosus: a systematic review. Ann Rheum Dis. 2010;69:20-28.

Hahn BH, Tsao BP. Pathogenesis of systemic lupus erythematosus. In: Firestein GS, Budd RC, Harris ED Jr., et al., eds. Kelley's Textbook of Rheumatology. 8th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2008:chap 74.

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