A doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) , que causou a morte do influenciador Lito Sousa , do canal "Aviões e Música", teve 547 casos confirmados no Brasil entre 2005 e 2021. No período, o Ministério da Saúde recebeu 1.576 notificações suspeitas da enfermidade, mas pouco mais de um terço dos registros teve o diagnóstico confirmado.
Os dados fazem parte de um levantamento do Ministério da Saúde que reúne os primeiros 17 anos desde que a doença passou a integrar a lista de notificação compulsória no país. O estudo também aponta que São Paulo concentra a maior parcela dos diagnósticos e que a enfermidade atinge principalmente pessoas entre 55 e 74 anos.
Lito Sousa morreu na quinta-feira (1º), após enfrentar a doença. Em agosto, a esposa do influenciador, Mila, havia revelado o diagnóstico em um vídeo publicado nas redes sociais. Ela também relatou que a confirmação demorou e que, nas semanas anteriores, ele havia perdido parte da capacidade motora.
A DCJ é uma doença rara, progressiva e sem cura conhecida. O quadro pode provocar alterações cognitivas, mudanças de comportamento e dificuldades motoras, com uma evolução mais rápida do que a observada em outras doenças neurodegenerativas.
São Paulo concentra 37% dos casos confirmados
Entre os 547 diagnósticos registrados no país de 2005 a 2021, São Paulo aparece na primeira posição, com 202 casos, o equivalente a aproximadamente 37% do total nacional.
Minas Gerais ocupa o segundo lugar, com 57 confirmações, seguido pelo Paraná, com 44; Rio de Janeiro, com 38; e Rio Grande do Sul, com 35.
Juntos, os cinco estados somam 376 casos, cerca de 69% das confirmações brasileiras no período analisado. As regiões Sul, Sudeste e Nordeste concentraram os registros identificados pelo levantamento.
É importante considerar que esses números correspondem aos diagnósticos confirmados e às notificações disponíveis até 2021. Portanto, não representam necessariamente o total de pessoas que desenvolveram a doença no país desde então.
Doença afeta principalmente pessoas mais velhas
A faixa etária entre 55 e 74 anos concentrou 60,2% das notificações analisadas pelo Ministério da Saúde. A idade média dos pacientes com suspeita da doença foi de 66 anos.
Esse perfil é compatível com a forma esporádica da DCJ, considerada a mais frequente, que é quando surge espontaneamente, sem uma causa conhecida. Ela costuma aparecer entre os 60 e 80 anos, embora a enfermidade possa ocorrer em outras idades.
A evolução é uma das principais características da doença. De acordo com a literatura científica utilizada pelo Ministério da Saúde, aproximadamente 90% dos pacientes morrem entre seis meses e um ano após o início dos sintomas. A sobrevida média estimada é de cinco meses.
O boletim contabilizou 290 óbitos entre as notificações analisadas. Contudo, o próprio documento ressalta que existem limitações no preenchimento e no acompanhamento das informações, o que exige cautela na interpretação dos dados.
O que é a doença de Creutzfeldt-Jakob
A DCJ faz parte do grupo das doenças priônicas, enfermidades associadas a alterações no formato de determinadas proteínas presentes no organismo.
Os príons são proteínas que assumem uma conformação anormal e podem induzir outras proteínas saudáveis a adquirir o mesmo formato. Esse processo se propaga e provoca o acúmulo de proteínas alteradas, causando danos progressivos às células do cérebro.
Com a deterioração do tecido cerebral, o paciente pode apresentar perda de memória, mudanças de comportamento, dificuldades de coordenação, problemas para caminhar e movimentos involuntários. Os sintomas podem se intensificar em um intervalo relativamente curto.
Na forma esporádica, a mais comum, os cientistas ainda não sabem exatamente o que desencadeia a primeira alteração das proteínas. A doença não é necessariamente resultado de herança genética, contato com outra pessoa doente ou consumo de determinados alimentos.
Estimativas utilizadas por instituições de saúde internacionais, como o Serviço Nacional de Saúde do Reino Unido (NHS), indicam que a DCJ ocorre em aproximadamente um a dois casos por milhão de habitantes por ano.
Quais são os primeiros sintomas?
A doença não apresenta um sintoma inicial exclusivo. Os primeiros sinais podem ser semelhantes aos de outras condições neurológicas, o que dificulta a identificação nas etapas iniciais.
Entre as manifestações possíveis estão:
- Perda de memória e dificuldades cognitivas;
- Alterações de comportamento e personalidade;
- Dificuldade para caminhar e manter o equilíbrio;
- Problemas de coordenação motora;
- Movimentos involuntários.
A velocidade de progressão é uma característica importante para a investigação médica. Enquanto a doença de Alzheimer costuma evoluir ao longo de anos, a DCJ pode provocar um declínio cognitivo e motor significativo em poucos meses.
Entretanto, a evolução acelerada não confirma o diagnóstico. Outras condições, como encefalites, doenças autoimunes e alterações metabólicas, também podem causar demência rapidamente progressiva. Algumas delas têm tratamento, o que torna necessário investigar e descartar essas possibilidades.
Como é feito o diagnóstico
Não existe um único exame capaz de confirmar todos os casos de DCJ. A investigação combina avaliação clínica, histórico do paciente e exames complementares.
Entre os procedimentos utilizados estão a ressonância magnética do cérebro, o eletroencefalograma e a punção lombar, que permite analisar o líquido cefalorraquidiano, também conhecido como líquor. Exames adicionais podem ser necessários para descartar outras doenças.
Um dos avanços na investigação é o RT-QuIC, sigla em inglês para conversão induzida por tremor em tempo real. O teste analisa indiretamente a atividade característica dos príons em uma amostra de líquor.
Em estudos científicos, o método apresentou especificidade próxima de 100%, o que indica uma capacidade elevada de identificar corretamente resultados negativos entre pessoas que não têm a doença. A sensibilidade varia, e alguns pacientes podem apresentar resultado negativo mesmo quando estão doentes.
Esse exame contribui para a confirmação diagnóstica na maior parte dos casos, mas ainda não está amplamente disponível no Brasil.
Doença da vaca louca é diferente da forma mais comum
A doença de Creutzfeldt-Jakob costuma ser associada à chamada doença da vaca louca, mas as duas condições não são equivalentes.
A variante da DCJ foi relacionada à exposição ao agente causador da encefalopatia espongiforme bovina, conhecida popularmente como doença da vaca louca, por meio do consumo de carne contaminada. Essa variante é diferente da forma esporádica, que responde pela maior parte dos casos.
Segundo o levantamento do Ministério da Saúde, nenhum caso ou morte pela variante associada à doença da vaca louca havia sido registrado no Brasil desde 2005, período abrangido pela análise.
Portanto, a confirmação de um caso de DCJ não significa que o paciente tenha contraído a doença por meio da alimentação. Na forma esporádica, a origem da alteração das proteínas permanece desconhecida.
Por que os números brasileiros podem estar incompletos?
Apesar das 547 confirmações, o levantamento mostra limitações importantes no acompanhamento da doença no país.
Das 1.576 notificações suspeitas registradas entre 2005 e 2021, 457 foram descartadas e 572, o equivalente a 36,3%, permaneceram sem classificação final informada.
O boletim também não apresenta a evolução clínica de mais da metade das notificações analisadas. Por isso, os dados não permitem determinar quantos casos deixaram de ser diagnosticados nem estabelecer com precisão a frequência real da enfermidade no Brasil.
A raridade da doença pode dificultar seu reconhecimento. Como os profissionais de saúde encontram poucos casos ao longo da carreira, a hipótese pode não ser considerada inicialmente durante a investigação de sintomas neurológicos.
Além disso, a realização de exames específicos pode depender de centros com maior estrutura diagnóstica, disponíveis principalmente no Centro-Sul do Brasil.
O levantamento termina em 2021 e, por isso, não permite avaliar se o crescimento das notificações observado nos anos anteriores se manteve depois da pandemia de Covid-19.
Aumento nas notificações não significa necessariamente mais casos
O número de registros cresceu ao longo da série histórica, com uma elevação mais expressiva a partir de 2012. O pico ocorreu em 2019, quando foram contabilizadas 174 notificações, cerca de 11% do total analisado.
Em 2020 e 2021, os registros diminuíram, período que coincide com a pandemia de Covid-19.
O Ministério da Saúde ressalta que o aumento das notificações pode estar relacionado à melhoria da vigilância epidemiológica, com maior capacidade de identificar e registrar casos suspeitos, e não necessariamente a um crescimento real da incidência da doença.
A diferença entre notificações suspeitas e diagnósticos confirmados é fundamental para interpretar os números. Os registros representam os casos investigados pelos serviços de saúde, mas as limitações no acompanhamento impedem uma conclusão definitiva sobre a dimensão da DCJ no Brasil.