“Quando eu obtive o diagnóstico, fiquei feliz”, disse Jorge Pereira Porto, vice-presidente da Federação Brasileira de Hemofilia (FBH), sobre descobrir que era hemofílico. Antes de ter a condição identificada, aos 11 anos de idade, ele passou boa parte da infância sem saber por que tinha sangramentos frequentes, sendo que as hematoses nos joelhos – quando o sangue se acumula nas articulações – o levaram até uma sala de cirurgia.
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No momento da operação, porém, o médico responsável se lembrou de um estudo sobre a hemofilia sendo realizado naquela época no estado de Goiás, onde Porto ainda mora, e suspendeu o procedimento, encaminhando Porto para outro especialista. Dessa forma, ele pode realizar os testes e confirmar a doença: hemofilia tipo A grave.
“Ao contrário de muita gente, eu achei bom, porque antes eu não tinha o diagnóstico e, como ninguém sabia o que era, eu não podia tratar”, explicou o comerciante. Por mais que o alívio tenha sido grande, em 1977, ano em que foi diagnosticado, o tratamento para a doença ainda não era tão avançado quanto hoje em dia: baseado na reposição sanguínea após os sangramentos, não focava na prevenção dos episódios, o que deixava muitos pacientes com sequelas como as de Porto, que ainda atingem seus joelhos.
O que é a hemofilia?
Hoje, dia 17 de abril, é comemorado o Dia Mundial da Hemofilia, condição que consiste em “um distúrbio hemorrágico congênito, caracterizado por uma desordem no mecanismo de coagulação do sangue”, segundo a hematologista Caroline Rebello, do Hospital Samaritano do Rio de Janeiro. Ela é uma das principais coagulopatias hereditárias, ou seja, doenças sanguíneas que são passadas dos pais para os filhos.
A condição está ligada ao cromossomo sexual X (feminino) e, por isso, as mulheres quase não são afetadas pela doença, que é classificada em dois tipos: hemofilia A e B. No primeiro caso, a produção da proteína VIII, um fator de coagulação , é defeituosa ou não é suficiente para suprir as necessidades do corpo. O tipo B consiste na rara deficiência da proteína IX, outro fator de coagulação.
A diferença entre os fatores, porém, não reflete nos sintomas da doença, que costumam ser os mesmos para os dois casos: histórico de sangramentos fáceis após traumas pequenos, sangramentos espontâneos, musculares, articulares e após cirurgias, de acordo com Rebello.
“A suspeita depende das manifestações hemorrágicas. Quando a pessoa tem uma deficiência muito intensa dos fatores as chances de ter sangramento mais cedo na vida são maiores. Em casos de deficiência leve, o sangramento pode vir somente em situações de trauma ou cirurgia”, explica a hematologista Ana Clara Kneese Nascimento, responsável pelo ambulatório de hemofilia da Santa Casa de São Paulo.
Tais problemas são avaliados por especialistas que, suspeitando da hemofilia, realizam exames para medir a quantidade dos fatores coagulantes na corrente sanguínea do paciente antes de fechar o diagnóstico .
As orientações de segurança para um hemofílico são simples: evitar atividades físicas de impacto, como alguns esportes coletivos, reforçar a prática de outros esportes (como caminhada, musculação, natação e ginástica, de acordo com a recomendação médica) e fortalecer a musculatura, o que reduz os sangramentos nas articulações, as dores e a ocorrência de lesões.
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Tratamento e Profilaxia
Entretanto, nem sempre o cenário foi assim. O vice-presidente da FBH relatou que durante boa parte de sua adolescência, não podia fazer as mesmas atividades que as outras pessoas de sua idade, já que o tratamento para a condição ainda era incipiente. A indicação médica era tomar bolsas de sangue – e também de plasma, em algumas situações – após a ocorrência de um sangramento, recomendação superada pelo desenvolvimento de terapias mais avançadas.
“A partir da melhoria dos medicamentos, minha vida melhorou completamente”, disse ao citar o tratamento com a reposição dos fatores de coagulação deficientes , que começou a ser implementado a partir dos anos 1980. Os fatores eram aplicados após um episódio de sangramento e já mudaram a realidade dos hemofílicos, contudo, a mais significativa melhora começou em 2011, segundo o comerciante, com as terapias capazes de prevenir os sangramentos.
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Há sete anos, a profilaxia para a hemofilia foi incorporada ao tratamento pelo governo brasileiro no Sistema Único de Saúde (SUS), o que, na prática, significou que os hemofílicos não precisavam mais ter uma ocorrência para serem medicados. “Eu tenho que tomar [a profilaxia] três vezes por semana, e isso já diminuiu bastante as sequelas”, contou. “Elas ficam estagnadas a partir desse momento, e não evoluem mais após o início do tratamento”.
O novo tratamento é disponibilizado pelo Ministério da Saúde gratuitamente. Hoje em dia, as crianças são tratadas a partir do primeiro sangramento para manter o fator no sangue e evitar sangramentos. Toda vez que uma hemorragia espontânea é detectada, a reposição do fator deve ser feita. Já hemofílicos mais velhos também podem fazer a reposição regular, mas há certa frequência que varia de duas a três vezes por semana.
Além disso, uma equipe multidisciplinar passou a compor os hemocentros . Integram o quadro de funcionários enfermeiros, que ensinam a auto-aplicação do medicamento, fisiatras, para estimular o exercício físico, ortopedistas, que cuidam das lesões, psicólogos e assistentes sociais.
A evolução dos procedimentos refletiu diretamente nas crianças e jovens diagnosticados com a condição. Se no século passado as sequelas eram comuns, ocasionando lesões nos membros inferiores, principalmente nos joelhos e tornozelos, hoje em dia, com acesso ao tratamento adequado, elas são cada vez mais raras.
Apesar das restrições, no geral, os hemofílicos deixaram a exclusão que era tão comum no dia a dia, conforme avalia Nascimento. “As crianças e adolescentes podem participar mais das atividades ou então substituí-las, em algumas ocasiões. Talvez o acompanhamento médico ainda seja uma característica que pese um pouco mais na rotina, mas ele diminui com o tempo.”
A médica hematologista explica que no início do diagnóstico a periodicidade com que os pacientes precisam visitar os centros de hematologia é maior, chegando a ser semanal. Depois, na fase adulta, quando o paciente pode fazer a auto-aplicação do concentrado do fator anti-hemofílico faltante para reposição, é possível que as idas se repitam apenas a cada três meses.
Qualidade de vida do hemofílico
Fazer com que a profilaxia chegue até todos os hemofílicos é um dos objetivos da Federação Brasileira de Hemofilia, que ressalta como é importante garantir que os portadores da doença tenham a melhor qualidade de vida possível. “Esse é um dos nossos trabalhos, fazer que o tratamento seja descentralizado e fazer com que todos tenham acesso a ele, independente de onde a pessoa more”, disse Porto.
As sequelas também são uma questão importante para ser tratada. Os sangramentos espontâneos frequentes acontecem dentro dos músculos e articulações, o que provoca lesões sérias, podendo até destruir essas partes do organismo e limitando a mobilidade dos membros atingidos. “Além da dor, o paciente acaba desenvolvendo outras doenças, como osteoartrose hemofílica e, com o tempo, pode necessitar de próteses, no quadril ou no joelho, por exemplo”, afirmou Nascimento.
Por isso, é comum encontrar pacientes mais velhos com hemofilia que andam de muletas, possuem restrições nos membros superiores, são amputados. Isso porque há alguns anos, o tratamento era mais precário, o que contribuia para a diminuição de qualidade de vida dos hemofílicos. Nesses casos, as sequelas podem afetar diretamente a vida dos pacientes, dificultando a procura por emprego, por exemplo, e até mesmo a interação social do indivíduo.
Este quadro faz necessário pensar nas cirurgias de prótese ortopédica, indicadas para reparar as sequelas causadas pelo acúmulo de sangue nas articulações. “Além de trabalhar no melhor tratamento, estamos trabalhando para reparar as falhas existentes”, explica o vice-presidente da Federação, que também frisa a necessidade da implantação de políticas públicas adequadas aos portadores da hemofilia.
Nascimento reforça que para atingir esse objetivo é preciso que haja mais informação sobre a condição. Por ser uma doença genética e hereditária, muitos casos são descobertos quando já existe algum hemofílico na família, o que proporciona um acompanhamento desde o nascimento.
“Mas a população em geral continua sem informação”, reforça a médica hematologista da Santa Casa de São Paulo. Para ela, é fundamental que uma pessoa com hemofilia tenha alguma identificação para o caso de alguma emergência, como o tipo da doença e qual é o centro em que o paciente é tratado.
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Quanto mais engajado for o paciente, melhor para ele. “Acho que interessa muito aos hemofílicos que participem de grupos de pacientes, sociedades, centros estaduais e até da Federação Brasileira de Hemofilia . Só assim é possível ter voz ativa para exigir políticas públicas voltadas ao tratamento e colaborar para um atendimento justo e completo para todos”, finaliza Nascimento.